发绀的发生机制、临床分型和临床意义如何?

1.发绀的发生机制、临床分型和临床意义如何?

发绀是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤黏膜呈现青紫色的表现。

广义的发绀还包 括由于异常血红蛋白衍生物（如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致的皮肤黏膜青紫的现 象。发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位如口唇、鼻尖、脸颊和甲床等处较 为明显，易于观察。

发绀是由于血液中还原型血红蛋白绝对量增多所致。还原血红蛋白浓度可以用血氧的 未饱和度表示，正常情况下动脉血氧的未饱和度不大于5%，静脉内血氧未饱和度不大于 30%，毛细血管的血氧未饱和度为前二者的平均值。

当毛细血管血液的还原血红蛋白量超 过50g/L时，皮肤黏膜即可出现发绀。 根据病因不同，发绀可以分为如下两大类：（1）血液中还原型血红蛋白增多。

1）中心型发绀：由于心肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。其表现是全身性的，皮 肤温暖。

常见于先天性心脏病、慢性阻塞性肺气肿、肺水肿、肺栓塞等心肺疾病。由于呼 吸或心脏功能衰竭导致通气不足、通气/血流比例失调、弥散功能障碍，肺氧合不足使得血 液中还原型血红蛋白增多而发生发绀。

2）周围型发绀：此类发绀是由于周围血液循环障碍所致，其特点是常见于肢体末梢和 下垂部位，如肢端、鼻尖等，这些部位皮温低、发凉，若按摩或加温，常可使发绀消失。 此点有助于与中心型发绀鉴别。

其主要机制是血液在局部循环缓慢，氧在组织中被过多摄 取导致还原型血红蛋白增多而发生发绀。 3）混合型发绀：上述两种情况常常可以并存。

（2）血液中异常血红蛋白衍生物过多。1）药物或中毒所致的高铁血红蛋白血症：当血红蛋白中的二价铁被氧化成三价铁时血 红蛋白就失去了携氧能力，当高铁血红蛋白浓度达到30g/L时就可以出现发绀。

此种情况 常见于用氯酸钾、硝基苯、伯胺奎琳等药物中毒引起，亚硝酸盐中毒所引起的高铁血红蛋 白血症患者会出现明显的发绀，由于常见于进食大量的含有亚硝酸盐的变质蔬菜，所以称 “肠源性青紫症”。 2）先天性高铁血红蛋白血症：患者自幼即有发绀史，身体健康状况良好，有家族史， 无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。

还有与女性月经有关的特发性高铁血红蛋白 血症，原因未明。做血液中的高铁血红蛋白含量测定可以帮助诊断。

3）硫化血红蛋白血症：硫化血红蛋白不存在于正常红细胞内，凡能引起高铁血红蛋白 的药物都可以引起硫化血红蛋白，但同时患者必须有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量 硫化氢为前提条件。 硫化氢作用于血红蛋白而生成硫化血红蛋白，含量达到5g/L即可引起 发绀，发绀的特点是时间长，可达几个月或更长时间，患者血液呈现蓝褐色，分光镜检查 可以确定硫化血红蛋白的存在。

2.发绀的发生机制是什么?

发绀是血液中脱氧血红蛋白增多，或含异常血红蛋白衍生物所致。

皮肤和黏膜的颜色随 血流的颜色而变化。血液的红色是由于红细胞内含有血红蛋白。

当血红蛋白（hemoglobin, Hb）充分地与氧结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色是鲜红的；当它放出了氧，成为脱氧血 红蛋白时，颜色就变为暗红。 当血液中脱氧血红蛋白增多、氧合血红蛋白减少，血液呈暗红 色，透过皮肤黏膜，就呈现青紫色。

通常毛细血管血液中脱氧血红蛋白超过50g/L就可形成 发绀。但临床实践表明，此说法不完全可靠，因为以正常血红蛋白浓度150g/L计，50g/L为脱 氧血红蛋白时，提示已有1/3血红蛋白未氧合。

当动脉血氧饱和度（arterial oxygen saturation, Sa02）达 66% 时，相应动脉血氧分压（arterial partial pressure of oxygen, Pa02）已降低至 34mmHg 的危险水平。事实上，在Hb浓度正常的患者，如Sa02。

3.发绀患者的体格检查要点有哪些

(1)患者的生命体征：体温、呼吸、脉搏及血压。

化学性发绀患者发绀程度虽重，但呼吸 困难常不明显；而心功能不全所致的发绀常有明显的呼吸困难表现，甚至呈端坐呼吸。休克 或弥散性血管内凝血时，除了可以出现意识障碍和全身发绀外，尚有皮肤湿冷、脉搏细数、尿 量减少、血压下降等周围循环衰竭的表现。

（2） 发绀的程度以及分布：轻度发绀还是重度发绀；全身性还是局部性；中心性还是周围 性。发绀部位皮肤的温度，经按摩或加温后发绀能否消退；吸氧后发绀能否减轻或消失。

对于 皮肤色素较深的患者，则庳注意检查口腔或其他黏膜部位，以便能发程度较轻的发绀患者。 （3） 发绀的伴随体征：颈部有无颈静脉怒张；心脏体检需注意心率；节律、杂音，有无心界 扩大；肺部体格检查需注意肺部呼吸音及啰音情况；杵状指（趾），最多见于发绀类型天性心脏 病，其程度也最明显，慢性阻塞性肺疾病、肺肿瘤等引起的发绀亦常伴有杵状指（趾）表现，而 急性呼吸道感染、后天性（获得性）心脏病、化学性发绀以及真性红细胞增多症引起的发绀一 般都不伴有杵状指（趾）。

（4） 有无意识障碍：伴随意识障碍提示病情危重。全身发绀伴有意识障碍者常见于化学 性发绀或呼吸、循环功能衰竭者。

4.一般什么情况下会发生发绀的现象

以下一些情况可能出现发绀：（1） 某些先天性心脏病患儿出生后即有发绀，如肺动脉瓣闭锁、永存动脉干、法洛四联症、完全性大动脉转位、三 尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流等崎形，心脏内部血液存 在“右向左”分流，使含氧低的静脉血未经氧合进入体循环，造成还原血红蛋白含量增高，出现发绀，称为中心性发绀。

（2） 有些先天性心脏病患儿出生时无发绀，随着病情 的发展，出现肺动脉高压，导致左心房、左心室或主动脉系 统的血液向右心房、右心室或肺循环分流（“左向右”分流） 转为右心房、右心室或肺动脉系统血向左心房、左心室或体 循环分流（“右向左”分流），而出现发绀。 （3） 无分流的患者，由于心脏衰竭，血液在肺内氧合不 好，血液在组织内流动缓慢，导致组织从血液中交换出更多 的氧气，还原血红蛋白增多，也可出现发绀，称为周围性发绀。

从临床上讲，发绀越重，病情越重，特别是以前无发绀 的先天性心脏病，如出现发绀提示病情发展到晚期，很可能 失去手术时机。 故应密切注意发绀出现的时间和变化趋势，对非发绀患者，也应尽早手术，以免出现发绀失去手术 治疗的机会。

5.发绀有哪些临床类型

(1) 中心性发绀：①呼吸功能不全所致发绀（肺性发绀），如急慢 性呼吸系统疾病；②心源性发绀，如法洛四联症、大血管错位、艾森曼格综合征。

（2） 周围性发绀：①全身性疾病，如淤血性周围性发绀、缺血性周 围性发绀；②局部血流障碍性疾病，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢 端发绀征。 （3） 混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀并存，见于心力衰竭。

（4） 异常血红蛋白血症：如药物或化学物质中毒所致的高铁血红 蛋白血症，通常由于服用伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类、利福平等药物 所致。